Гилберт дюпре - gilbert duprez

Частная жизнь

могила Жильбера Дюпре на кладбище Монмартр ( 12- я дивизия)

Сын Николя-Мари Дюпре и Жюли Персона, Гилбер Дюпре имеет двух братьев:

Эдуард (1804–1879), актер и либреттист;
Бернар-Бонавентура (1808–1888), музыкант, чья дочь Полина-Мария Лакомб-Дюпре (1842–1898) станет оперной певицей.

Гилберт Дюпре женится на 27 февраля 1827 г. в Париже певица Александрин Дюперрон (Нант, 29 мая 1806 г. — Брюссель, 29 февраля 1872 г.). От этого союза рождаются:

Каролина- Александрин-Леопольдин-Мари (1832-1875); сопрано, она выйдет замуж за Амеде-Эрнест-Леопольд Ван ден Хёвель, первую скрипку Оперы на12 сентября 1856 г. в Париже.
Жильбер-Дени- Леон (1838-1928); певец и преподаватель пения Консерватории, он будет руководить Специальной школой пения, созданной его отцом. Он женится на Жанне-Мари-Маргерит Тинель20 мая 1862 г.в Париже 2 эл .

Александрин Дюперрон, скончавшаяся в возрасте 66 лет, похоронена на кладбище Монмартр в том же месте, что и ее муж.

Современный французский автор песен, аранжировщик, продюсер, певец и дирижер Оливье Туссен — его правнук.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера (семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия) — наследственное заболевание, при котором в крови накапливается избыточное количество непрямого билирубина. Это вещество и обуславливает появление желтухи. Сам по себе синдром едва ли можно считать заболеванием, поскольку он не вызывает каких-либо субъективных ощущений, а желтуха может вообще не появиться. Гистологически печень людей с синдромом Жильбера здорова, имеющиеся изменения незначительны. Несмотря на это, статистически были обнаружены закономерности, в соответствии с которыми у людей с синдромом Жильбера повышаются риски определенных заболеваний и в то же время снижаются риски других, о чем необходимо знать больным.

Синдром Жильбера — самое частое наследственное заболевание печени.
Вероятность передачи заболевания по наследству зависит от генотипа родителей и может составлять 0, 25, 50 и 100%.
Заболевание впервые дает о себе знать в возрасте от 12 до 30 лет.
Чаще всего в лечении нет необходимости.
Сочетание синдрома Жильбера с другими заболеваниями печени может осложнить их течение.

Прогноз и профилактика

Прогноз по заболеванию — благоприятный. Большинство людей не чувствует никаких неудобств, связанных с синдромом Жильбера. Маловероятны какие-либо осложнения и долгосрочные последствия. К мерам профилактики относят вакцинацию от гепатитов A и B, прием гепатопротекторов.

Как предотвратить обострение?

Чтобы предупредить появлении симптомов в дальнейшем, достаточно следовать следующим предписаниям:

Не допускать длительных перерывов между приемами пищи.
Придерживаться рекомендаций врача по диете.
Регулярно заниматься физической активностью.
Рационально принимать лекарственные препараты по поводу других заболеваний строго по назначению врача, не заниматься самолечением.
Постараться свести к минимуму количество стрессовых ситуаций.
С целью профилактики желчнокаменной болезни раз в год в течение 1 месяца принимать урсодезоксихолевую кислоту.

Осложнения синдрома Жильбера

У людей с синдромом Жильбера повышен риск желчнокаменной болезни, поэтому целесообразно периодически контролировать состояние желчного пузыря, чтобы вовремя обнаружить конкременты.

Известно также, что прогностически неблагоприятно сочетание гемолитических болезней крови (талассемия, наследственный сфероцитоз, серповидноклеточный анемия) и синдрома Жильбера, поскольку в этом случае происходит ускоренное разрушение эритроцитов. Соответственно, увеличивается нагрузка на печень в связи с повышенным образованием непрямого билирубина. У таких пациентов гемолитические желтухи протекают более агрессивно, нежели у тех, у кого синдрома нет. У новорожденных такая комбинация заболеваний может привести к керниктерусу — злокачественной желтухе с поражением головного мозга.

Желтушность кожи — главный симптом синдрома Жильбера. Фото: DermNet (CC BY-NC-ND 3.0 NZ)

Также возможно появление желтухи и лекарственного поражения печени при приеме определенных лекарственных средств. Препараты могут конкурировать с непрямым билирубином за центр связывания на глюкуронилтрансферазе, вызывая еще большее повышение билирубина в крови. К тому же ряд лекарств метаболизируется с участием названного фермента, поэтому если его активность снижена (как у людей с синдромом Жильбера), вступают альтернативные пути метаболизма. Продукты, образующиеся в этих путях, могут быть токсичны для печени и могут вызвать ее лекарственное поражение (лекарственный гепатит).

Повышенный уровень билирубина в крови больных синдромом Жильбера дает им определенные преимущества. Выполняя роль антиоксиданта, билирубин способен оказывать протективное действие. У таких людей снижена частота ишемической болезни сердца и вероятность появления злокачественных новообразований. Это относится не только к синдрому Жильбера, но и к другим состояниям, при которых повышен уровень билирубина.

Диагностика синдрома Жильбера

Врач может заподозрить заболевание в результате осмотра кожных покровов и ощупывания живота, обнаружив характерную желтушность и, возможно, слегка увеличенную печень.

Диагностика заболевания должна быть очень тщательной, поскольку желтуха и повышенный билирубин крови могут свидетельствовать и о таких серьезных заболеваниях, как:

Хронический персистирующий гепатит.
Цирроз печени.
Желчнокаменная болезнь.
Болезни крови — гемолитические анемии.
Другие наследственные печеночные синдромы (Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора).

Чтобы отсеять эти заболевания, проводят ряд исследований:

Общий анализ крови.
Биохимический анализ крови.
УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и селезенки.
Исследование кала (копрограмма).
Дополнительно исследуют параметры свертываемости крови и ставят реакции на антитела к различным вирусам гепатита.

Синдром Жильбера требует тщательной диагностики, чтобы исключить серьезные заболевания. Фото: kliver00 / freepik.com

Часто ли встречается синдром Жильбера?

Распространенность этого заболевания колеблется в диапазоне от 4 до 16%¹ в зависимости от популяции. Таким образом, можно сказать, что это одно из самых частых наследственных заболеваний. Манифестация синдрома обычно приходится на подростковый возраст. Именно в этот период происходит изменение концентрации половых гормонов в крови, что оказывает влияние на обмен билирубина (его концентрация в крови увеличивается). Также достоверно известно, что у мужчин симптомы встречаются в 3-4 раза чаще², чем у женщин. Это связано с ингибирующим влиянием тестостерона на фермент (УДФ-глюкуронилтрансефраза), активность которого страдает у больных синдромом Жильбера.

Классификация

В случае с этой патологией врач не испытывает трудностей с классификацией. Синдром Жильбера имеет единственную форму заболевания и поэтому официально классифицировать его не принято. Но для удобства в диагнозе могут отразить наиболее яркий его симптом или отсутствие симптомов, обозначив таким образом клинический вариант течения. В соответствии с этим можно выделить варианты заболевания:

Диспепсический.
Астеновегетативный.
Желтушный.
Латентный.

Время появления симптомов называют периодом обострения заболевания, а когда симптомы отсутствуют, говорят о ремиссии или латентном периоде.

Лечение синдрома Жильбера

В условиях отсутствия симптомов синдром Жильбера не требует специального лечения. Но в случае ярко выраженной симптоматики лечебные меры предпринимаются в зависимости от ее выраженности и лабораторных показателей.

При обострении в первую очередь уделяют внимание диете. Запрещаются длительные перерывы в еде, питье должно быть обильным

Из рациона рекомендуют исключить:

Жирные сорта говядины, баранины, свинины, мяса птицы (гусь, утка), рыбы (осетровые, сом), а также бульоны на их основе.
Кофе, какао, холодные напитки.
Кондитерские изделия с кремом, шоколад, мороженое.
Свежую хлебобулочную продукцию из сдобного теста.
Кислые фрукты и ягоды.
Грибы, щавель, шпинат, маринованные овощи.
Консервы, копченые продукты.
Горчицу, хрен, перец.
Бобовые.

К минимуму сводятся физические нагрузки и инсоляция.

При обострении заболевания рекомендуется исключить кондитерские изделия. Фото: wayhomestudio / freepik.com

Медикаментозное лечение

Перечень используемых лекарственных средств — небольшой. Назначают:

Фенобарбитал. Препарат оказывает индуцирующее влияние на УДФ-глюкуронилтрансферазу, активность которой снижена при заболевании. Таким образом стараются снизить концентрацию билирубина в крови.
Лактулоза и смектит диоктаэдрический. Эти средства назначают с целью нормализации работы кишечника и адсорбции продуктов обмена билирубина.
Урсодезоксихолевая кислота. Это вещество входит в состав желчи и обеспечивает ее жидкое состояние. Препарат используют, чтобы профилактировать желчнокаменную болезнь.

Дополнительно могут назначить витамины (витамины A, E, витамины группы B, фолиевая кислота) и средства для коррекции диспепсического синдрома (алюминия гидроксид, магния гидроксид, домперидон и др.)

Стоит подчеркнуть, что лечение, как правило, назначают больным с сопутствующими заболеваниями или ярко выраженными симптомами. Обычно медикаментозного лечения не требуется, поэтому не стоит пытаться самостоятельно принимать указанные препараты. Необходимость в этом может быть продиктована исключительно лечащим врачом.

Что такое билирубин?

Билирубин — основной показатель крови, если мы говорим о синдроме Жильбера. Самое время рассказать о том, что это такое. Это пигмент, который является конечным продуктом метаболизма гема. Гем является частью гемоглобина (Hb) — белка, отвечающего за транспорт кислорода в крови. Самое большое количество гемоглобина содержится в эритроцитах. Последние циркулируют в крови на протяжении 120 дней, после чего подвергаются разрушению в селезенке. Гемоглобин расщепляется на гем и глобин (белковое соединение). Белок организм сможет использовать повторно, а вот гем подвергается утилизации. При этом он проходит ферментативную трансформацию сначала в биливердин (зеленый пигмент), а затем уже в билирубин (оранжевый пигмент). Далее получившийся билирубин транспортируется в комплексе с альбумином (транспортный белок крови) в печень.

Билирубин — токсичное в высоких концентрациях жирорастворимое вещество, способное накапливаться в тканях, поэтому организм утилизирует его как отход. Чтобы уменьшить токсичность и вывести это соединение из организма, необходимо его сначала обезвредить. Для этой процедуры в печени содержится фермент, способный перевести жирорастворимый билирубин (непрямой, неконъюгированный) в водорастворимый (прямой, конъюгированный). Последний включается в состав желчи и покидает организм через желудочно-кишечный тракт.

Рисунок 2. Метаболизм билирубина. Изображение: Sakurra / Depositphotos

биография

Жильбер-Луи Дюпре родился в Париже. Он изучал пение, теорию музыки и композицию у Александра-Этьена Шорон и дебютировал в оперном театре Odéon в 1825 году в роли графа Альмавивы в опере Россини « Барбьер ди Сивилья» . В этом театре он работал без особого успеха до 1828 года, когда решил попытать счастья в Италии. Там оперная сцена была более активной и развитой. В результате Дюпре смог полностью погрузиться в работу, начав главным образом с таких ролей тенора-контральтино, как Идрено в « Семирамиде» и Родриго в « Отелло » Россини. Он появился, тоже, как Гуалтьеро в Bellini «s Il ПИРАТА . Последняя роль оказалась его первым бесспорным сценическим успехом, вероятно, потому, что в ней не было сложных колоратурных пассажей, которые не считались его сильной стороной как вокалиста.

В 1831 году в Лукке Дюпре принял участие в премьерном итальянском спектакле Гульельмо Телля, впервые исполнив (в оперном театре) высокую до, спетую не в так называемом регистре фальцетона, как привыкли другие теноры того времени. делать, но полным голосом, часто описываемым как исходящий «из груди». Затем его итальянская карьера развивалась весьма успешно

Среди прочего, он включал в себя две премьеры опер Доницетти, а именно Парижину (в роли Уго) во Флоренции в 1832 году и, что более важно, Лючию ди Ламмермур (в роли Эдгардо) в неаполитанском « Сан-Карло» в оперетте. 1835 г.

С Розин Штольц в Ла фаворите

Его итальянская репутация прочно укрепилась, Дюпре вернулся в Париж в 1837 году и сразу же добился успеха в Опере с его захватывающим новым стилем вокала, примером которого является Вильгельм Телль. Следовательно, он получил равные счета с Адольфом Нурри как «главный тенор» театра. Нуррит ответил, уехав в Италию, подражая своему конкуренту; но, в отличие от Дюпре, ему не удалось освоить новый стиль пения во время учебы у Доницетти и он покончил жизнь самоубийством.

Дюпре сохранял свое лидирующее положение в Опере до 1849 года, исполнив заглавную партию в премьере оперы Берлиоза « Бенвенуто Челлини» в 1838 году и участвуя еще в нескольких премьерах Доницетти, в том числе в «Фаворите» (как Фернан) и «Мучениках» (как Полиуто), оба в 1840 году, и Дом Себастьен (в главной роли) в 1843. По иронии судьбы роль Полиуто, которую Доницетти написал специально для Нуррита, чтобы помочь ему сохранить свое возвышенное положение, стала ассоциироваться в общественное мнение с Дюпре.

В партии Гастона в премьере оперы Джузеппе Верди « Джерусалем» .

После пения в Лондоне в театре Друри-Лейн в 1843–1844 годах Дюпре начал сокращать свои сценические выступления, за исключением главной роли в « Джерусалеме» Джузеппе Верди . Его последнее публичное выступление было в 1851 году в « Лючия ди Ламмермур» в Театре Италии . Затем он посвятил себя преподаванию сначала в Парижской консерватории (где он был назначен профессором еще в 1842 году), а затем и в частном порядке. Среди его учеников был знаменитый французский бас- виртуоз Поль Плансон (1851–1914), голос которого сохранился на граммофонных записях, сделанных в 1902–1908 годах. Дюпре также разработал систему письменных упражнений для певцов и сочинил несколько менее успешных оперетт .

В своей книге « Souvenirs d’un chanteur» 1880 года Дюпре, близкий друг Доницетти, глубоко прочувствовал горькие неудачи и препятствия, которые композитор Бергамо перенес в театральном мире.

Дюпре умер в Пуасси, недалеко от Парижа, в 1896 году. Он был отцом сопрано Каролины Дюпре .

Оперы:

Jeanne d’ArcJoanitaLe jugement dernierTariotti
WikipediaЖильбер Дюпре (фр. Gilbert Duprez; 6 декабря 1806, Париж — 23 сентября 1896, Пуасси) — французский оперный певец (тенор).
Жильбер Дюпре родился 6 декабря 1806 года в столице Франции.
Жильбер Дюпре освоил технику прикрытия звука в Неаполе у тенора Нодзари, затем ввел в вокальную практику voix mixte sombree, что позволило ему приобрести в верхнем участке диапазона силу, звучность и округлость голоса, Дебютировал в 1825 году в театре «Одеон» в партии графа Альмавивы в опере «Севильский цирюльник» Россини. С 1837 по 1849 год — в труппе Парижской оперы. Последнее выступление Дюпре на сцене состоялось в 1851 году в опере «Лючия ди Ламмермур».
После прекращения карьеры певца занимался преподавательской деятельностью; Дюпре основал школу пения в Париже, откуда вышло немало известных певцов и певиц, среди них А. Ниман. Он также пробовал силы в сочинении музыки, написал несколько оперетт, которые не имели особого успеха.
Был другом композитора Гаэтано Доницетти.
Жильбер Дюпре умер 23 сентября 1896 года в городе Пуасси.
Французское правительство наградило музыканта за заслуги перед отечеством орденом Почётного легиона.
Первый исполнитель партии Эдгардо Равенсвуда в опере «Лючия ди Ламмермур» Доницетти и Бенвенуто Челлини в одноимённой опере Берлиоза. Участвовал в первой итальянской постановке «Вильгельма Телля» Россини. В жизни Дюпреса выделяют две творческие фазы художественной жизни. Первая фаза его творческой жизни была ознаменована французским традиционным вокалом Haute-Contre. Это тонкий, но четкий, высокий тенорный голос. Поэтому отправившись в Италию он брал похожие на французский тип роли тенора Контральто в операх, написанных Россини. Однако его выступления не производили должного эффекта и итальянской публике не нравился его голос. Вскоре Дюпре стал пробовать себя тенором бельканто, произведений Рубини. Вокал для его произведений должен был быть сладок и с элегическим уклоном, он не совсем подходил естественному голосу Жильбера, и потому он нашел новый источник вдохновения. Донзелли поразил Дюпре живым «баритональным» тенором, сильным голосом и акцентированной дикцией. Дюпре объединил в себе два стиля: стиль исполнения Рубини и Донзелли, а также ввел новую стандартную черту романтического пения — высокую ноту «Си». Всё это породило новую категорию тенора — tenore di forza. Драматический тенор современности является прямым потомком с точки зрения диапазона, тесситуры и тонального толчка от такого рода голоса середины 19-го века, впервые продемонстрированного Дупрезом.